Hidrocefalia
Stephen Vong, MD
Departamentode Radiologia, Universidadeda California Davis
Tradução: Daniel M. Pereira
Apresentação Clínica
Anamnese
Lactente nascido a termo por parto cesáreo devido apresentação pélvica e hipoglicemia, com achado de com macrocefalia. Não havia imagem pré-natal disponível para revisão. A gestação foi complicada por tireoidite de Hashimoto materna. A investigação pré-natal completa de infecções (rubéola, sífilis, gonorréia, clamídia, Hepatite B, e Estreptococo do grupo B) foi negativa.
Exame físico
Pressão Arterial | Frequência cardíaca | Frequência respiratória | Oximetria de Pulso | Temperatura |
---|---|---|---|---|
61/24 | 122 | 61 | 95% | 36,7°C |
Geral: Bebê com bom aspecto geral.
Cabeça: Macrocefalia (circunferência da cabeça 39,5 cm).
Pulmões: Expansão torácica simétrica com respiração abdominal espontânea.
Neurológico: Ativo à estimulação, reflexo de Moro bilateral igual, preensão plantar e palmar positivas.
Imagem e exames laboratoriais
Hemoglicoteste: 29 mg/dL
Diagnóstico Diferencial
- Hidrocefalia congênita
- Hidranencefalia
- Neurofibromatose Tipo 1
- Acondroplasia
- Complexo de esclerose tuberosa
- Doenças metabólicas de armazenamento (mucopolissacaridoses)
Achados em Ultrassonografia à Beira do Leito
Imagem de corte coronal demonstra ventriculomegalia lateral bilateral (seta) com diâmetro bifrontal ao nível do Forame de Monro de 5,4cm. Adicionalmente, há dilatação do terceiro ventrículo (cabeça de seta).
Imagem de corte sagital demonstra ventric ulomegalia lateral (seta) e fluido dentro do terceiro ventrículo (cabeça de seta). O 4º ventrículo parece normal (seta curva).
Clipe de corte coronal em escala de cinza demonstra a extensão da ventriculomegalia lateral bilateral e delineia melhor o terceiro ventrículo levemente dilatado.
Diagnóstico Diferencial Baseado na Imagem
- Estenose aquedutal primária
- Sequela de hemorragia intraventricular
- Malformação de Chiari
- Infecção intrauterina
- Massa intraventricular
- Hidrocefalia ligada ao X
Conduta e/ou Evolução Clínica
A equipe de neurocirurgia foi chamada para avaliação. Dadas as dilatações dos ventrículos laterais e do 3º ventrículo, a ausência de outras anomalias estruturais adicionais, e nenhuma evidência de hemorragia ou infecção, os achados sugeriam estenose aquedutal primária. Isto foi confirmado na RNM de seguimento. Nenhuma intervenção cirúrgica aguda foi indicada considerando-se a estabilidade do paciente. O paciente recebeu alta para seguimento ambulatorial com a neurocirurgia e posterior ventriculostomia endoscópica do 3º ventrículo.
Diagnóstico
Hidrocefalia secundária a estenose aquedutal primária
Discussão
Hidrocefalia é um distúrbio neurológico neonatal comum, afetando aproximadamente 1,1 a cada 1000 crianças. A circunferência aumentada da cabeça pode ser um achado isolado, ou podem haver também manifestações clínicas, como prejuízo na alimentação e irritabilidade. Macrocefalia pode ser observada clinicamente quando há hidrocefalia significativa. A etiologia pode ser congênita ou adquirida. Algumas das causas mais comuns de hidrocefalia congênita incluem estenose aquedutal, defeitos do tubo neural, cisto aracnóide, e síndrome de Dandy-Walker. Hidrocefalia adquirida pode ser causada por hemorragia intraventricular, meningite, lesão traumática, e tumores de fossa posterior. O tratamento varia bastante conforme a etiologia, sendo geralmente necessária consultoria neurocirúrgica.
A obtenção de imagens é vital no diagnóstico inicial, monitoramento, e investigação da etiologia subjacente. O ultrassom permite o delineamento da gravidade e a extensão da dilatação ventricular, e exames de imagem sequenciais podem demonstrar aumento ou declínio progressivo no grau de hidrocefalia. É importante determinar se há ou não dilatação do quarto ventrículo. Também é importante procurar por outros achados que possam explicar a etiologia da hidrocefalia. Exemplos incluem ecogenicidade aumentada do líquido intraventricular (que pode ser por hemorragia ou infecção), meninges espessadas (o que sugere meningite), e anomalias estruturais.
Às vezes pode ser encontrada ventriculomegalia em uma situação de circunferência craniana normal ou pequena. Isto deve levantar a suspeita de atrofia cerebral. Além disso, ventriculomegalia leve, aumento leve no fluido extra-axial e macrocefalia podem acontecer na hidrocefalia externa benigna - mas esse diagnóstico depende de o paciente ser totalmente normal neurologicamente.
Referências
- Tully HM and Dobyns WB. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification, and causes. Eur J Med Genet. 2014;57(8):359-368.